神经纤维瘤病是什么病?

如题所述

神经纤维瘤病是一种显性遗传病,源于神经外胚叶的异常。多见于儿童,以躯干及四肢近端为主,出现数毫米至数厘米大小的半球状或带蒂肿瘤,质地柔软,呈现皮色、粉红色或褐色。随年龄增长肿瘤增大,成年后生长速度减缓。

病变皮损常沿神经干分布,多为皮内及皮下软性结节、斑块,形状各异,数量众多。约10%的患者可能出现肿瘤恶变,尤其是生长迅速、体积较大的肿瘤,可发展为神经纤维肉瘤。另外,部分患者身上会出现咖啡色的斑点,分布于躯干,尤其是腰部和背部,大小数公分,形状为卵园形,界限清晰。少数情况下,口腔内可能出现乳头状瘤,以及巨舌现象。

神经纤维瘤病的患者中,约有近半数智力发育存在障碍,并伴有颅内肿瘤以及癫痫发作。成人期病情发展较快,皮损较大者因恶性变导致预后不佳。

神经纤维瘤病属于整形外科、皮肤性病科和耳鼻喉科的范畴,又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种常染色体显性遗传疾病。约25%~50%的患者有阳性家族史,遗传性全身性神经外胚叶异常病。其皮肤特征包括色素斑和多发性神经纤维瘤。
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神经纤维瘤病疾病分类
神经纤维瘤病是一种复杂的遗传性疾病,根据其特征和基因特性,被分为两种主要类型。1988年由美国国立卫生研究院(NIH)明确划分,这两种类型分别是神经纤维瘤病1型(NF1)和神经纤维瘤病2型(NF2)。神经纤维瘤病1型,也被称为von Recklinghausen病,其主要特征是身体各部位出现多发性、无痛性神经纤维...

神经纤维瘤病怎么治疗
神经纤维瘤病属于全身系统性疾病,目前医疗手段无法进行彻底治愈,要根据肿瘤位置、大小以及临床症状选择一定的治疗方案,具体如下:1、若神经纤维瘤病导致背部出血、无法卧床,则仅能进行局部肿瘤切除;2、通常身体各部位均会出现肿瘤,如听神经瘤、视神经瘤,以及椎管内肿瘤等均可进行手术治疗,部分还可进...

神经纤维瘤病疾病护理
神经纤维瘤病是一种较为罕见的疾病,其恶性转化的可能性较低,因此患者通常可以维持相对积极的心态。在日常护理中,保持良好的心理状态至关重要。病人应该注重饮食的合理性,注重营养的摄入,适量进行体育活动,这有助于提升自身的免疫力,抵抗疾病的影响。针对存在神经功能障碍的患者,康复训练是必不可少的...

神经纤维瘤病治疗进展
神经纤维瘤病治疗进展神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一类常染色体显性遗传性疾病,主要包括1型神经纤维瘤病、2型神经纤维瘤病和施万细胞瘤病三个亚型。此类疾病表型差异性大,以神经系统肿瘤、皮肤病变和周

神经性纤维瘤的治疗
回答:神经性纤维瘤的定义: 神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等...

神经纤维瘤的几大症状
神经纤维瘤属于神经系统的良性肿瘤,该病的症状主要包括以下几种:1、神经系统感觉症状:包括疼痛以及肢体麻木;2、肌力下降:由于神经纤维瘤会对神经功能造成一定的压迫或损伤,直接影响患者的肌力,可以导致患者出现行走不稳的症状;3、大小便功能异常:部分患者会出现便秘或尿潴留,而上述症状也与神经系统...

神经纤维瘤是怎么引起的
神经纤维瘤见于患有神经纤维瘤病的患者,神经纤维瘤病是一种和神经系统发育相关的遗传性疾病,这种疾病目前已经研究得比较清楚,基因缺陷会使神经嵴细胞出现发育异常,引起多系统损害。除了神经系统以外,皮肤、眼睛以及骨骼系统也常常受累。而它的染色体病变位点是在17q11.2,临床症状以神经系统症状为主,...

神经性纤维瘤临床表现
神经性纤维瘤是一种常见的良性肿瘤,主要影响皮肤和皮下组织,源于神经鞘细胞和间叶组织。患者群体广泛,以青、中年人居多,生长缓慢,病程可达十余年。早期症状不明显,晚期根据肿瘤位置和大小,可能出现鼻塞、鼻出血、头痛以及面部或鼻腔的畸形。如果伴有Von Recklinghausen病,可能伴有智力发育问题。神经...

神经纤维瘤病能治好吗
神经纤维瘤病是没有办法治好的,因为神经纤维瘤病是一种先天性疾病,说白了是从娘胎里带出来的,主要是因为神经本身基因的问题,从而造成神经纤维瘤病的发生,只要有神经生长的地方,都可能出现神经纤维瘤病,所以往往是多器官、多系统而产生的病变组织形式。目前对于这种情况,只能通过相应的手术、内科...

小儿神经纤维瘤病有什么治疗方法
神经纤维瘤病是周围神经系统的常见良性疾病,是一种常染色体显性遗传病,儿童也是很常见的。主要是起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织,经常会累及外胚层的器官,像神经系统、眼睛以及皮肤等,是常见的神经皮肤综合症之一。对于这种疾病,目前还没有能够完全治愈的方法。对于肿瘤比较小或者是比较表浅的,并...

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