哪些先天性心脏病不能等

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在临床工作中，经常遇到一些错过最佳手术时机的先天性心脏病患儿，对于这些患儿，手术风险明显增大，花费明显增多，对家庭和社会造成巨大的压力。

今天和大家一起谈谈先天性心脏病的早期治疗问题，哪些先心病需要早期治疗，手术的效果如何，手术大概需要多少费用等家长比较关心的问题。

一、经典案例

我亲自遇到两个经典的例子：一个是孩子被诊断为完全性心内膜垫缺损（也叫完全房室间隔缺损），诊断该病的基层医院医生告诉说：这是一个非常复杂的先心病，效果不好，花费需要10-20万，家长一听，就回家了。等孩子父母打工挣够10万了，又不忍心不给孩子看病，就来到南京儿童医院医院检查，可孩子已经出现心功能不全，重度肺动脉高压，错过最佳手术时机了。

另一个是常见的室间隔缺损，孩子3个月时即被查出缺损7-8毫米，孩子存在呼吸快，儿科医生让孩子回家等，说这个病一般要到5、6岁才能手术呢。等孩子5岁来到南京儿童医院一检查，重度肺动脉高压，已经出现双向分流，错过了最佳手术时机。

二、需要尽早手术的先心病

1、新生儿粗大动脉导管未闭，出现呼吸功能不全或不能脱离呼吸机。

2、巨大室间隔缺损，或一般的室缺合并房缺和动脉导管未闭，出现点头呼吸等心功能不全症状的。

3、室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，需要急诊手术，方能挽救孩子生命。因为新生儿一旦动脉导管或者房间隔缺损闭合，孩子将很快出现难以纠正的低氧血症、酸中毒和肾功能不全而死亡。

4、各种类型的完全性肺静脉异位引流，如果房间隔缺损直径在5毫米以下的，需要紧急手术治疗，发现既是手术指征。

5、主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，孩子出生后即出现呼吸循环功能不全，酸中毒等，需要尽早手术。

6、反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，需要尽早手术。

7、需要早期干预，但不是急诊的还包括：右室双出口伴肺动脉高压、伴有心衰的心内膜垫缺损、永存动脉干、单心室等。左心发育不良综合征需要多次分期手术，长期效果欠理想，在国内处于起步阶段，这里不做介绍。

三、手术效果

手术效果是家长比较关心的问题。对于新生儿粗大动脉导管未闭、巨大室间隔缺损等手术，手术后可以获得和正常人相类似的生长发育和生活质量。

室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，这类疾病手术的成功率一般在80以上，国内大的心脏中心成功率可达90以上，患儿术后可以长期存活，并有较好的生活质量。

完全性肺静脉异位引流和主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，如果不接受手术，患儿很难存活，目前随着技术的进步，这类疾病的整体成功率也达到90以上。

反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，手术后和正常的法洛四联症手术没有明显差别，具体见体可参考我的科普文章法洛四联症宝宝的治疗及随访。

所以对于以上先天性心脏病，行紧急手术治疗，可以挽救孩子的生命，获得相对较好的治疗效果，如果不做手术，这些孩子很可能夭折，或出现严重并发症无法接受手术。