骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。 刺激素造血剂〗
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30~40mg/d,分次服用,适用于MDS合并溶血。
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
(1) 全反式维甲酸:30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好,
(2)顺式维甲酸:
(3)分3次口服,疗程至少3个月。
2、主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害。为可逆性改变,与剂量相关。
3、联合化疗,对年龄小于 60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案,
骨髓移植 若患者年龄小于 30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用。
【病因】
MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。
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mds自愈的几率
MDS就是骨髓增生异常综合征,这种病是没有自愈的可能。因为MDS是一组异质性的疾病,起源于人体的造血干细胞,它的主要特点是病态造血,并且高风险向白血病转化,过去称为冒烟性白血病,或者是白血病前期。临床上常常表现为一系或多系血细胞减少,所以MDS是由于造血干细胞发生病变,不可能自愈。当然,由于它...
MDS疾病是什么,治愈的可能性有多大?
是可以治愈的,尤其是低危MDS,治愈率高,预后良好
mds是什么病?主要症状是什么?治愈率是多少?
1. 贫血:几乎所有患者都会出现贫血症状,如乏力、头晕等。2. 出血:由于血小板功能障碍或数量减少,患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑或鼻出血等。3. 感染风险增加:由于中性粒细胞减少或功能受损,患者对感染的抵抗力降低。至于MDS的治愈率,这是一个复杂的问题。MDS的治愈途径主要包括支持治疗、药物治疗和造血...
mds缩写是什么意思?
MDS是Myelodysplastic Syndromes的缩写,中文名为骨髓增生异常综合症。这是一种由于骨髓干血细胞产生异常引起的疾病。患者血液中的干血细胞无法正常成熟,造成贫血、容易感染及出血等症状。而MDS早期症状不易被发现,因此需要定期进行血液检查以发现异常现象。这种疾病主要发生在老年人身上,特别是那些经常接触化学...
血液病mds能治愈吗
骨髓增生异常综合征,即MDS,是一种造血干细胞恶性克隆疾病,表现为病态造血和向白血病转化的高风险。其症状通常体现在外周血中一条或多条线减少。临床上,MDS分为低风险组、中风险组和高风险组。目前,治疗MDS的主要方式是异基因造血干细胞移植,这是唯一能治愈MDS的方法。虽然脱甲基化等其他治疗方法...
骨髓增生异常综合症(MDS)真的治不好吗
MDS是一种难治型血液病,分好几种类型,即然是难治型血液病,当然不容易治好,只能缓解病情,完全根治,目前的医学水平还很不行。现有好多医院把那些查不出原因的血液病都归到那一类了。
mds 是什么病?主要症状是什么?治愈率是多少?
MDS,即骨髓增生异常综合症,是一种起源于造血干细胞的疾病。主要症状包括无效造血和高风险转化为急性髓系白血病,临床表现为贫血、感染、出血,可能伴有肝脾肿大、胸骨压痛等。约30%至60%的MDS患者最终会发展为白血病,死亡原因常因感染、出血,尤其是颅内出血。MDS的发病率在老年人群中较高,男女比例约为...
mds这病能治好吗
你好,mds即骨髓增生异常综合症,这种疾病是很难治愈的。一旦发生这种疾病,我们需要积极进行治疗,其中异基因造血干细胞移植的治疗方法,有可能会治愈这种疾病。不过不能彻底治愈,随着年龄的增加,会出现很多的并发症,在治疗过程中及早介入中药治疗,可以提升治疗效果,提高患者生活质量。
我堂弟患有骨髓增生异常综合征(MDS),能治好吗?如果治不好,能活多久?
可以治好 ,骨髓增生异常综合征(简称为MDS)是一种比较严重的血液病,也有称为白血病前期,但如果此病不是很急的话,都为其治疗提供了时机,一般来说现在如果中西医结合治疗,就算是不能完全治愈,也能够健康生存,首先自己要有信心,再找合适的医院与专家诊治就可以的;...
骨髓增生异常综合征能治愈吗
对于骨髓增生异常综合征患者,除接受异基因造血干细胞移植以外,使用当前治疗方法无法达到治愈目的。并不是所有骨髓增生异常综合征都需要即刻治疗。骨髓增生异常综合征是一种异质性疾病,某些患者在仅接受支持治疗情况下,可存活10年或者更长时间。对于大部分MDS患者而言,主要治疗目标在于控制症状及改善生活质量...