谁可以告诉我 血友病传男不传女的 遗传学依据 是那些呀?最好详细点,急用!!!先谢谢啦!!!

如题所述

我也是个血友病患者,这些资料是我在网上搜的,希望对你有用
病因
血友病
染色体
血友病甲、乙是性联隐性遗传性疾病,其遗传基因位于X染色体上, 男性发病,女性传递。血友病甲的FⅧ基因,已提纯并已知其序列。它是一种大基因,占X染色体长度的0.1% 。 70%的血友病甲有阻性家族史。30%的病例是由于基因突变,血友病乙有明显家族史者少,故此基因似有高度的自发性突变率,使女性X染色体的一条随机地无作用,不活化。患者与正常女子结婚其子正常,其女儿 100%是血友病甲或乙传递者。传递者女子与正常男子结婚,其子半数为血友病患者,其女半数为传递者。 携带者(母亲)的FⅧ:C血浆水平一般只及正常妇女的50%(平均值为 25 ~75%)。90%的血友病甲血浆不能中和天然的人抗因子Ⅷ抗体,称为血友病甲交叉反应物质阴性(CRM-)型即缺乏FⅧ:C 少数病人的血浆(CRM+)型,这反映患者的 FⅧ活性缺乏但有抗原性。已知因子Ⅷ是一种糖蛋白,存在于科恩氏组分Ⅰ及冷沉淀物中,由二部分组成,分子量低的部分主要是因子Ⅷ的凝血活性(FⅧ:C)所在部位,缺乏时导致血友病甲,其抗原性(FⅧ:CAg)只占FⅧ抗原性极小一部分;分子量高的部分为血管性假血友病因子(VWF 曾名为ⅧR:Ag)缺乏时导致血管性假血友病 (VWD) FⅧ的抗原性大部分来自此大分子量部分。研究表明ⅧC是通过染色体X的基因遗传,而 VWF则是通过常染色体遗传,说明为何血友病甲的Ⅷ:C减少而Ⅷ:VWF正常,曾报道FⅧ:C减少,伴出血时间延长,一般认为就是VWD的变异型,文献上尚有少数报道FⅧ:C缺乏伴FⅤ缺乏,或伴蛋白 C缺乏的病例,属常染色体隐性遗传,男女都可发病,血友病乙的携带者(母亲)的因子Ⅸ水平平均只有正常人的33%,约有10 %的携带者低于正常的25%,因此血友病乙携带者有出血症状者较多。血友病乙交叉反应物质阳性(CRH+)型患者血浆中除缺乏因子Ⅸ活性外,其抗原性(交叉反应物质)也缺乏,不能中和抗因子Ⅸ抗体,若抗原性正常则称为CRM+型,抗原性减少者称为CRMR型血友病乙。变异型较多。[6] 1. 有家族病史的,属遗传 2. 无家族病史的,属基因突变
基因遗传规律
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏
为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。即,如患病男性(基因型:XbY)与正常女性(基因型:XBXB)婚配,子女中男性(基因型:XBY)均正常,女性(基因型:XBXb)为携带者;正常男性(基因型:XBY)与携带者女性(基因型;XBXb)婚配,子女中男性(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为患者)半数为患者,女性(基因型:XBXB或XBXb,其中XBXb型为携带者)半数为携带者;患者男性(基因型:XbY)与携带者女性(基因型:XBXb)婚配,所生男孩(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为血友病)半数有血友病,所生女孩(基因型:XBXb或XbXb,其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者)半数为血友病,半数为携带者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
温馨提示:内容为网友见解,仅供参考
第1个回答  2011-03-10
不是说女性不得血友病,而是男性的比例比较高,如果正常人群男性比例为7%,那么女性的比例为0.49%。因为该基因是X体隐性基因b,女性如果另一条X染色体上有B基因,那么这个b基因就不表达,可是男性只有一条X染色体,所以如果他携带b基因就一定会表达。如果母亲是患者,父亲不管正不正常,那么儿子肯定是患者;如果母亲是患者,父亲是正常,儿子是患者的概率为50%;如果父亲是患者,母亲正常,那么女儿是携带者;如果父亲是患者,母亲是携带者,女儿患病的概率是50%,是携带者的概率为50%;如果母亲正常,父亲是患者,儿子完全正常,因为父亲把Y基因给了儿子,而携带血友病的基因不会给儿子,这就是遗传学基础。不知道我解释的是否通俗易懂。
第2个回答  2011-03-15
血友病是男女都可以传的。只是男性显病,女性携带不发病。

原理是在X性染色体上,男性只有一条X染色体,一旦有问题就反映出来了。女性有两条X染色体,一条有问题,另一条正常就不发病了。本回答被网友采纳
第3个回答  2012-11-06
血友病是X染色体隐性遗传病,因为男性是XY,所以只要赶上带隐性基因的X100%发病,而女性是XX,有四分之一机会发病,,所以一般男性发病较多。主要是因为凝血因子缺乏,其中甲型血友病是VIII因子缺乏,大约占血友病80%,乙型血友病是IX因子缺乏,占20%。患者典型表现是较正常人容易出血,小的伤口就可能血流不止,严重的甚至内脏、脑部自发出血导致死亡。目前有医药公司正在进行针对乙型血友病补充凝血因子IX的临床试验,不但免费提供治疗,而且还会补助患者很多费用,非常难得的机会,有兴趣请关注新浪微博lmmppp(医师在线媒介专员)
第4个回答  2011-03-11
这个病不是传男不传女,而是由于是性连锁遗传(致病基因位于X染色体),导致男性发病率远高于女性。如果您仅为了学习知识,且有一定的生物学基础,可以参考一般大学里的遗传学教材,了解这方面的内容,就如上面卷心黄花菜网友说的;如果你是患者或患者家属,最好针对个人情况咨询医生的解决办法。
今天很忙,不能详细解释,抱歉了。

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