在婴儿出生时,特别是在背部中线、颈、胸或腰骶部,可能会发现一个囊性肿物,大小从枣子般到巨大不等。这个包块通常是圆形或椭圆形,底部宽阔,少数呈带状。表面皮肤可能正常,也可能有瘢痕或菲薄的层状。若曾破裂,表面可能出现肉芽状或感染,破裂处可能有脑脊液流出。当婴儿哭闹时,包块会增大,而按压包块会使得前囟门膨胀。通过检查,可以确认膨出的包块与蛛网膜下腔相连。单纯的脊膜膨出透光度高,若包含脊髓和神经根,包块内部可能会有阴影。合并脂肪瘤的脊膜膨出则表现为脂肪包块,深部则是脊膜膨出囊。
神经损伤的表现取决于具体的脊膜膨出类型。单纯脊膜膨出可能无神经系统症状,但当脊髓末端发育异常,形成脊髓空洞时,症状严重,包括不同程度的双下肢瘫痪和大小便失禁。腰骶部的病变通常会导致更严重的神经损害,超过颈部和胸部病变。随着年龄和身高的增长,脊髓栓系综合征会加重。脊髓外露通常伴随着明显的神经症状,脊髓畸形的程度直接影响症状的严重性。
有些脊膜膨出可能向胸腔、腹腔或盆腔延伸,导致包块压迫内脏,产生相关症状。部分患者还会伴有脑积水和其他畸形,这会引发相应的临床表现。
脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele,MMC)是一种先天性神经系统发育畸形,由于先天性椎板发育不全,同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。全球发病率约0.05%一0.1%,是新生儿致残和致死重要原因之一,保守估计每年有300,000人发病,导致41,000人死亡和230,000人致残。我国为高发区,发病率大约0.1%一1.0%,严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。
脊膜膨出的临床表现
脊膜膨出的临床表现首先是外观的改变,比如背部中线或者中线旁有包块状的凸起,这是外观的改变。如果脊膜的膨出伴随有脊髓和神经的异常,病人会造成一些神经相关功能的异常,比如下肢的感觉和运动的异常,还有大小便功能的异常。
什么是脊髓脊膜膨出
脊髓脊膜膨出可引起严重的神经系统功能障碍,患儿可出现腰背部的疼痛,双下肢麻木、无力,大小便功能障碍,膨出部位的皮肤也有可能会发生破溃、感染,甚至发生颅内感染造成严重的后果。脊髓脊膜膨出,也是造成新生儿致残率和致死率原因之一,原则上应该早期手术治疗。
脊膜膨出是什么症状
临床上对于脊膜膨出的患者,常见到出现下腹部膨隆,并且有便秘,排尿障碍。女性患者容易出现月经紊乱。有的患者会伴有脊髓栓系,同时存在大小便失禁。
脊髓脊膜膨出的症状
主要表现为在患儿的背部正中,可以见到一个或大或小的局限性、囊性包块,一般以骶尾部最为常见,偶尔还可以见于颈部或者胸背部。包块在患儿啼哭的时候有增大,张力也会明显增高,当患儿安静或者俯卧的时候,包块的张力会降低,包块变软。除此之外,因为合并脊髓脊膜膨出引起的一系列神经功能障碍,患儿...
脊髓脊膜膨出的症状和诊断
嵴膜嵴髓膨出的症状与体态特征 首先询问病史:询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,有无下肢畸形和大小便失禁,有无头颅增大和智力减退。其次进行神经系统检查:两下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,会阴部有无鞍形感觉障碍...
脊髓脊膜膨出早期症状
脊髓脊膜膨出早期可能没有症状,只是出生后看到腰背部或者颈部、胸部,可能出现突起,皮下突起的囊性包块。可能一压有肢体麻木感、无力感,还有可能包块伴随皮肤破溃、流水,这些是脊髓脊膜膨出早期可能出现的症状。随之可能进一步出现神经的损害症状,比如下肢无力、大小便问题,远期可能出现性功能障碍,所以...
脊髓脊膜膨出诊断及鉴别诊断
诊断脊髓脊膜膨出主要基于特定的临床表现。婴儿出生后,如果背部中线出现明显且随着年龄增长扩大的膨胀性包块,并伴有神经功能障碍,这通常是诊断的重要线索。透光试验虽可作为辅助诊断手段,但最重要的诊断依据在于包块的存在和神经症状的发展。在影像学检查方面,脊柱X线平片可以揭示脊柱裂的异常,如果膨出囊...
皮毛窦与脊髓脊膜膨出区别
1、临床表现不一样。皮毛窦一般没有特殊症状,当发生感染时可以有急性炎症表现,周围皮肤可以有触痛和红肿,孔内排出较多脓性分泌物,有的可见毛发,有时形成脓肿和蜂窝织炎。脊髓脊膜膨出主要表现为神经受损症状,主要表现为大小便失禁、下肢自主功能障碍,比如青紫、怕冷、水肿、溃烂等。2、手术方式不同...
什么是脊髓脊膜膨出?
脊髓脊膜膨出可位于脊柱轴线上的任何部位,但以骶尾部多见,颈部次之,其他部位较少。四、病因 主要是胚胎期的神经管闭合时中胚叶发育障碍所致,表现为椎管闭合不全合并相应部位的脊髓和硬脊膜囊袋状突出。五、临床表现 局部包块出生时即可发现背部中线的颈、胸或腰骶部的囊性肿物,大小不一,圆形或...
脊膜膨出与脊膜脊髓膨出哪个严重
脊膜膨出与脊膜脊髓膨出是脊柱裂患者常见的神经管畸形。脊膜膨出多表现为背部中线发生的囊性包块,表面皮肤多正常,囊内充满脑脊液,无神经组织或仅见一条细纤维带连至脊髓表面。简单地理解,即膨出的囊内不含有神经组织,因此神经功能障碍一般并不严重。脊髓脊膜膨出是脊膜囊由椎板缺损处膨出,有脊髓和...