--【发病原因常见如下三种情况】
1.反应性血小板增多
见于感染、手术后、恶性肿瘤、脾切除术后、急性失血或铁缺乏、创伤、非感染性炎症等,这些病因导致促血小板生长因子(如血小板生成素、白细胞介素-6)释放增加,导致血小板增多。
2.自发性血小板增多
见于骨髓增殖性疾病,如真性红细胞增多症及骨髓纤维化早期、慢性粒细胞白血病等。
3.原发性血小板增多症
发病机制可能与促血小板生成素和促血小板生成素受体改变和下游通路激活有关。50%原发性血小板增多症患者有JAK2V617F基因突变,3%~5%患者有MPL基因突变,15%~25%患者有CALR基因突变。
--【具体临床表现有以下情况】
1.血常规
血小板计数≥450×109/L ,多在(600~3000)×109/L,涂片可见血小板聚集成堆,偶见巨大、畸形或小型的血小板。白细胞可增多,(10~30)×109/L,分类以中性分叶核粒细胞为主。
2.骨髓图片细胞学检查
有核细胞增生活跃或明显活跃,巨核细胞增生尤为明显,以大的成熟巨核细胞增多为特征,有大量血小板聚集。
3.血小板及凝血功能测定
血小板功能多有异常,聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降。出血时间可延长,凝血酶原消耗时间缩短,血块退缩不良。
4.基因突变检测
50%患者可发现JAK2V617F基因突变,3%~5%患者有MPL基因突变,15%~25%患者有CALR基因突变。
--【常规治疗方式如下】
1.反应性血小板增多
积极治疗原发病,原发病控制后,血小板逐渐恢复正常计数。
2.原发性血小板增多症
目前缺乏对该疾病的特异性治疗方法,治疗目的是减少血小板数量,预后血栓和出血的发生,减少疾病进展。治疗方案根据ET患者发生血栓并发症的危险度分级。
(1)进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。
(2)除非有禁忌症,所有ET患者给予阿司匹林治疗。
(3)血栓高危组患者进行减细胞治疗,治疗药物包括羟基脲、阿那格雷、干扰素等。
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