脊髓空洞症( syringomyelia)是脊髓损伤后的一种并发症,主要表现是在原有症状的基础上又逐渐产生了受累节段的分离性感觉障碍、长束传导功能障碍、下运动神经元障碍和营养障碍。
一、临床表现
分离性感觉障碍主要表现在躯体的痛、温觉减退或缺失,最初可为单侧的痛、温觉减退,若累及前连合则可有双侧手部、臂部尺侧或颈、胸部的痛、温觉丧失,但触觉及深感觉存在。运动障碍主要表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深反射减弱或消失。下行性运动传导路受压或损害可出现痉挛体征。早期可见手部的小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩与无力,并有肌束震颤。逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉。空洞平面以下出现双下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失及Babinski 征阳性。中枢性交感神经纤维受损可出现营养障碍, C8 颈髓和T1 胸髓侧角受累可导致Horner 氏综合征。病损节段可有汗液分泌异常, 多汗或少汗症多出现于有皮肤营养障碍的双手,晚期常表现为神经性膀胱和大便失禁, 但膀胱功能障碍(尿潴留) 要比肠道功能障碍更多见。痛觉缺失区域的皮肤擦伤或烫伤, 可造成顽固性皮肤溃疡。
二、影像学表现:
1、脊髓可为增粗或萎缩;
2、空洞呈长T1 低信号,与CSF 基本相似;
3、部分病例于空洞腔内可见有隔膜;
4、可见蛛网膜粘连等。
三、手术方法
1、麻醉
根据年龄及空洞发生的部位而采用具体的麻醉,包括全麻、强化或局部麻醉。
2、手术方法
在病变部位行软组织切开,暴露椎板,应用微型铣刀铣下椎板;显露硬脑膜后置手术显微镜;于镜下剪开硬膜和蛛网膜,排放CSF ,解除脊髓及神经根的粘连。此后再根据具体情况采用如下方法:对于同时又Chiaris畸形的患者可行枕- 颈减压术:切除部分枕骨和上颈椎椎板,将硬膜广泛敞开,分离粘连。此法可以解除先天性小脑扁桃体和延髓下疝畸形、颅底凹陷、寰- 枕融合、延髓及脊髓周围的蛛网膜粘连,疏通中央管与第四脑室之间的堵塞,重建正常的CSF循环通路,使颅脊腔的压力获得平衡。可以行空洞切开引流术 , 在显露空洞最显著部位后, 于空洞外表的脊髓背侧、中线旁无血管处, 以尖刀作一纵行小切口(长约5 mm)并深入空洞腔排放液体, 于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜, 以丝线缝合于伤口边缘作为持续引流的引物。也可以行空洞转流术:适应于空洞腔较大者,采用导管将空洞腔内的液体引流至蛛网膜下腔或腹膜腔,并使之固定于空洞腔平面以上的正常蛛网膜下腔。如果系多空洞腔,则应将囊腔之间的隔膜切除之后再行转流术。
脊髓损伤后脊髓空洞症的临床表现
脊髓空洞症( syringomyelia)是脊髓损伤后的一种并发症,主要表现是在原有症状的基础上又逐渐产生了受累节段的分离性感觉障碍、长束传导功能障碍、下运动神经元障碍和营养障碍。一、临床表现 分离性感觉障碍主要表现在躯体的痛、温觉减退或缺失,最初可为单侧的痛、温觉减退,若累及前连合则可有双侧手部、...
脊髓空洞症有什么方法可以治疗?
外伤性脊髓空洞常位于损伤节段上方,临床表现为原有脊髓损伤症状进行性加重或出现新的神经功能障碍,少数患者也可外伤后数年表现为迟发型脊髓空洞症状。肿瘤及占位病变包括肿瘤、蛛网膜囊肿等,其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见,第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出,肿瘤细胞的分解物以及部分...
脊髓空洞症是什么?脊髓空洞症有哪些表现?发病机制是什么?
根据脊髓空洞症的大小、长度和伴发性病变,临床表现不同。最典型的临床特征是颈部、肩部和上肢的节段性和分离性感觉障碍,即疼痛和温度感觉下降或缺失,以及触觉保留。患者经常在手烧伤或刺伤后发现疼痛和温度感觉缺陷。疼痛和温度感觉的损失范围可扩大到上肢和胸部和背部的短外套分布。关节疼痛缺乏可导致关...
脊髓空洞症的临床表现是什么?
【临床表现】可有下列部分或全部症状:颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。小脑症状 共济失调,走路不稳及眼球震颤。颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等(...
脊髓空洞症概述
脊髓空洞症一般缓慢起病,渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。脊髓空洞症的临床表现主要可分以下三方面:1、感觉异常 通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或...
脊髓空洞的影像学表现
病因主要为先天性发育缺陷,继发于脊髓损伤、出血等,多见于中青年人。临床表现是以脊髓受损节段以下的分离性感觉障碍,肌肉萎缩无力,双下肢痉挛性不全瘫痪等。脊髓空洞症的影像学表现:主要是核磁共振,表现为:T1W1呈均匀低信号,T2W1呈高信号,T2W1高信号的空洞中可见梭形或斑片状低信号,为脑脊液流空...
脊髓空洞症是绝症吗
脊髓空洞症并不是绝症,具体情况如下:1、疾病机制及表现:脊髓空洞病是脊髓进行性退行性改变,病人会横向扩及脊髓后角腹侧和前角底部,引起受损节段的感觉分离、下运动神经元障碍和自主神经营养功能障碍,多数发生在颈段脊髓,腰段脊髓约占17%左右,病人会表现为痛温觉的减退,而触觉、深感觉会存在。2...
脊髓空洞症的症状有哪些
这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚,认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻,同时产生蛛网膜炎,脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞症的症状。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织,病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化,创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的...
脊髓空洞症有什么症状,主要特征什么?
脊髓空洞症的症状有以下三类:1、感觉性症状:包括感觉减退和感觉障碍,前者包括对疼痛、冷热水、针扎等感觉迟钝;后者表现为手麻木、胳膊酸胀等;2、骨骼肌肉萎缩:最常见为鱼际肌和骨间肌的萎缩,患者感觉手无力或上肢不能抬起,严重者可出现爪形手;3、夏科氏关节:主要是关节毁损,如关节肿胀、变形...
脊髓空洞症的症状有哪些?
脊髓空洞症的症状一:感觉障碍 脊髓空洞症可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有...