股骨头坏死的诊疗规范

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股骨头坏死系骨科常见且难治性疾病。我国是ONFH患者人数的大国，从事该病诊治的医务人员涉及各级各类医院，各种资质及水平的医师。更有特色的是，从事传统医学的人员诊治ONFH患者的数量可观。因此，制订符合临床，可较准确预测预后，可操作性强，能较准确指导科学选择符合患者实际及较经济的治疗方案的诊疗规范在我国尤为重要。
ONFH的诊治已经历了数十年。近20年来，对其临床特点、影像学表现，特别是先进技术的应用，使ONFH的诊断与治疗均有显著改观。上述两方面都促使我们制订符合临床及影像的诊治方案，将已用的分期进行修订，以使进一步提高ONFH的诊治水平。
2014年底，由中华医学会骨科学分会关节外科学组召集国内从事ONFH临床和研究的20多位多专业专家讨论，并与参会的300余位医务人员互动，制订了《股骨头坏死诊断和治疗规范》。
此规范的鲜明特点有：
1、提出部分ONFH患者的高危人群的概念和范围，并叙述了对高危人群尽早行MRI检查，以获早期（Ⅰ期）诊断的可能和必要。
2、对亚临床及临床前期ONFH的范围进行了界定。
3、强调了围塌陷期的概念及诊断方法。
4、对坏死面积和体积测定提出了可操作性的方法。
5、制订了中国分期和分型。
6、对保髋手术方案及方法的选择提出了有临床证据的方案。
笔者期望，从事ONFH临床、影像及相关研究人员认真阅读和实施此规范。更渴望在实践时发现问题，提出修正意见，以便在再次修正时纳入。
股骨头坏死又称缺血性股骨头坏死，系骨科常见且难治性疾病。由于非创伤性ONFH病理机制尚未完全明了，因此从源头上防治此病尚不可能，但目前国内外专家对诊疗主要方面存在共识，国内发表的专家建议（2007）和专家共识（2012）对股骨头坏死规范化的诊疗起了重要作用。为更规范股骨头坏死的诊疗技术，提高疗效，合理使用医疗资源，中华医学会骨科学分会关节外科学组召集国内骨坏死研究及诊疗专家讨论，制定了《股骨头坏死临床诊疗规范》，供临床医师参考。随研究的深入及临床经验的积累，本《规范》将及时修订。本《规范》不具强制性，不具法律效力，不能用作解决医疗纠纷的法律依据。
定义
ONFH分为创伤性和非创伤性两大类。ONFH系指股骨头血供受损或中断，导致骨髓成分及骨细胞死亡，紧接发生随后的修复并导致股骨头结构改变，甚至塌陷的系列病理改变与临床表现。
ONFH的高危人群
1、髋部创伤：股骨头、颈骨折；髋臼骨折；髋关节脱位；髋部严重扭伤或挫伤（无骨折，有关节内血肿）。
2、大剂量长时间应用糖皮质激素（glucocorticoids, GCs）。
3、长期大量饮酒。
4、高凝低纤溶倾向和自体免疫性病，使用GCs。
5、有减压舱工作史。
诊断
临床表现（按中国分期）
1、临床前期（Ⅰ期）：无症状和体征。
2、早期（Ⅱ期）：无症状或仅有轻度髋部不适，包括腹股沟部或大转子部不适，强力内旋出现髋部疼痛，关节活动无明显障碍。
3、塌陷前期（中期，Ⅲ期）：出现较重的髋部疼痛，跛行，内旋受限，强力内旋疼痛加重。
4、塌陷期（中晚期，Ⅳ期）疼痛中重度，跛行明显，关节屈曲内旋及外展均中度受限。
5、骨关节炎期（晚期，Ⅴ期）：疼痛中或重度，跛行重度，关节活动明显受限（屈曲、内收、内旋），关节畸形（屈曲外旋、内收）。
诊断方法：重视病史、临床症状及体征。辅助检查建议按下述程序
1、X线片：推荐双髋正位及蛙式位。出现新月征（crescent sign）；或坏死灶被硬化骨包绕及节段性塌陷，则可诊断。X线片可排除骨关节炎、强直性脊柱炎、髋关节发育不良及类风湿关节炎等源自软骨的髋部病变。
2、MRI：诊断ONFH的金标准。其特异性及敏感度均在99％以上，推荐的序列为T1WI、T2WI及T2WI抑脂冠状位及轴位扫描。典型ONFH的图像为T1WI：带状低信号包绕脂肪（中、高信号）或坏死骨（中信号），T2WI：双线征（double line sign），T2WI抑脂：病灶边缘的高信号带。对T1WI显示带状低信号，T2WI抑脂显示股骨头颈部除病灶区外骨髓水肿及关节积液（Ⅰ°―Ⅲ°）者，应视病变已进展到塌陷前期或塌陷期。
3、CT扫描：CT扫描虽不能对ONFH作出Ⅰ期诊断，但可清楚显示软骨下骨板断裂，坏死灶范围及修复情况等，建议行冠状位及轴位二维重建。
4、核素骨扫描：可对Ⅰ期诊断提供线索，敏感度高，特异性不高。显示热区中有冷区提示ONFH，但需MRI证实。
5、股骨头数字减影造影（DSA）：为侵入性检查，不建议常规应用。
6、组织病理学检查：为侵入性操作，建议在作髓芯减压及关节置换时并用，以证实诊断。ONFH的诊断标准为骨小梁内骨细胞空陷窝50％，累及邻近多根骨小梁和骨髓组织。
诊断标准：有或无高危因素，有或无临床症状和体征，符合下述之一即可诊断
1、X线片：坏死灶被硬化带包绕；节段性塌陷；新月征；股骨头塌陷但关节间隙维持。
2、MRI：T1WI：带状低信号，T2WI：双线征，T2WI抑脂：坏死灶周缘高信号带；T2WI抑脂：股骨头颈除病灶区外骨髓水肿且T1WI带状低信号。
3、CT：轮廓清晰的坏死灶；软骨下骨折。
临床前期（Ⅰ期）的诊断
1、对ONFH的高危人群，不论有无临床症状和体征，建议在髋部外伤后（包括内固定术后）；大剂量GCs用药后（从用药日起算）；3月~12月内行MRI扫描。
2、对高凝低纤溶及减压工作史者就诊时行MRI，必要时每6月复查一次。
3、一侧髋已明确诊断为ONFH，若无对侧影像则应作双髋MRI。
4、对大量饮酒者目前尚无确切早期诊断措施。
骨梗死的诊断
MRI示长骨骨干或干骺端骨髓呈地图样改变，晚期CT及X线片可显示骨髓钙化或骨化影。
鉴别诊断
典型的ONFH诊断不难，但应与下述疾病作出鉴别 。
MRI显示股骨头颈部骨髓水肿的髋部疼痛性疾病
1、暂时性骨质疏松症。现统称为骨髓水肿综合征（bone marrow edema syndrome, BMES）。原因尚不明。与ONFH鉴别的要点是单髋发病占90％以上，MRI的T1WI无带状低信号，T2WI抑脂头颈部呈均匀的高信号，而ONFH的骨髓水肿T1WI有带状低信号，T2WI抑脂高信号不均匀，坏死病灶区常呈低信号。BMES可自行或治疗后3~12月可完全消散。
2、骨软骨病变（osteochondrsis lesion, OCL）。过去称为剥脱性骨软骨炎，现统称为OCL。多见于青少年，髋部有反复撞伤史，单侧，MRI示T1WI股骨头低信号区无带状低信号，CT扫描示骨软骨碎块，有硬化边缘，与ONFH明显不同。
3、软骨下不全骨折（subchondral insufficient fracture, SIF）。常见于老年骨质疏松者，女性多见。髋部无明显外伤史，突发单髋剧烈疼痛，关节活动受限。MRI的T1WI为软骨下骨低信号，T2WI抑脂示片状高信号，与ONFH鉴别不易。
4、股骨头内肿瘤。孤立性病灶可发生在股骨头内，良性以软骨母细胞常见，MRI示T2WI片状高信号，T1WI无带状低信号，CT扫描示不规则的溶骨性破坏，不难与ONFH鉴别。恶性肿瘤如：低级别中心型骨肉瘤等，有时鉴别较困难，应仔细鉴别。
与原发于软骨的髋部疾病鉴别
1、中青年特发性骨关节炎。此病极易与ONFH混淆，特别是关节间隙未发生明显变窄之前。鉴别的要点为患者无明显ONFH的诱因，MRI的T1WI无带状低信号，但常有位于股骨头关节面中部的低信号区。CT扫描可见软骨下骨囊性变，与ONFH易于区分。
2、髋关节发育不良继发性骨关节炎。鉴别容易。X线片示髋臼发育浅，股骨头包含不全，关节间隙变窄，有继发性骨关节炎者更易鉴别。
3、强直性脊柱炎累及髋关节。常见于青少年男性，双骶髂关节受累，HLA-B27阳性。股骨头保持圆形但关节间隙变窄。
4、类风湿关节炎。类风湿关节炎为全身多关节病变。累及髋关节早期表现为关节间隙变窄，髋臼与股骨头软骨及软骨下骨有侵蚀，CT扫描可清楚显示。
髋部滑膜病变
1、色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitos, PVNS）。早期常误诊为ONFH，MRI示T1WI弥散性低信号，CT示股骨头与髋臼皮质骨均被侵蚀。单髋发病，与ONFH改变完全不同。
2、滑膜骨软骨瘤病。青少年多见，有关节绞锁症状，MRI显示T1WI弥散性低信号，T2WI抑脂示滑膜水肿，关节积液且内有多个低信号影。CT可清楚显示关节内钙化的游离体。
分期
股骨头坏死一经诊断，则应分期。分期的目的是用于指导制定治疗方案，判断预后，评估疗效。国际上常用的有Ficat分期、ARCO分期、Pennsylvania大学分期、Marcus等分期、日本骨坏死调查班（JIC）分期等，都有一定的应用价值。根据近年来的临床实践，提出以Pennsylvania大学分期为基础，并作改良，制订中国分期。
说明：
1、坏死面积的估计：Ⅰ、Ⅱ期需作坏死面积估计，方法是选用MRI或CT冠状位正中层面评估坏死面积，小：15％；中：15％~30％；大：30％。通过坏死累及的层面数评估坏死体积。
2、Ⅲ期需对即将发生塌陷危险评估，方法是蛙式位或正位X线片显示的新月征占关节面长度，轻：15％；中：15％~30％；重：30％。
3、Ⅳ期需对塌陷程度评估，方法是按正位或蛙式位X线片，按关节面塌陷深度测量，轻：2mm；中：2～4mm；重：4mm。
4、对X线片未显示股骨头塌陷但出现髋部疼痛的患者，需进一步作MRI与CT检查。出现骨髓水肿或软骨下骨板断裂的改变，提示坏死已进展到将塌陷（Ⅲ期）。
5、已发生塌陷，髋部疼痛已超过6个月，提示关节软骨已发生明显退变（Ⅴ期）。
分型
依据坏死灶占据的股骨头部位分型。分型对预后的估计及股骨头塌陷的预测，选择合理的保髋治疗方案有重要价值 ，每一例拟行保髋治疗的患者都应分型。国际上有日本骨坏死调查班（JIC）分型和中日医院（CJFH）分型，本规范选用CJFH分型。
以股骨头三柱结构为基础，以坏死灶占据的三柱结构情况，选用MRI或CT扫描冠状位正中层面，分为： M型（内侧型）坏死灶占据内侧柱；C型（中央型）坏死灶占据中央柱；L1型（次外侧型）坏死灶占据外、中及内侧柱，但外侧柱部分存留；L2型（极外侧型）坏死灶占据外侧柱，中央、内侧柱存留；L3型（全股骨头型）坏死灶占据全股骨头。
治疗
ONFH的治疗方法很多，都有不同程度的疗效，应作出个体化选择。ONFH的治疗可分为三部分。
非手术治疗
1、保护性负重，避免撞击性和对抗性运动。对早、中期患者，可减轻疼痛，建议应用双拐，不主张使用轮椅。
2、药物治疗。包括中、西药。
（1）西药：对早期坏死可选用抗凝，增加纤溶，扩张血管等药物，如低分子肝素、前列地尔等。应用抑制破骨和增加成骨的药物，如磷酸盐制剂、美多巴等。视坏死情况，药物可单独使用，也可配合保髋手术应用。
（2）中医药治疗：中医药防治股骨头坏死强调早诊早治和整体调节，根据中医证候遣方用药。以活血祛瘀为基本防治大法，辅以通络止痛、补肾健骨、健脾利湿等，根据患者的不同临床证候表现而选择具体的防治方法。已有淫羊藿、木豆叶等中药制剂在临床使用。对未塌陷无症状或有症状但未累及股骨头外侧柱的股骨头坏死可以使用中药，中药也可用于配合保髋手术，有助于提高保髋疗效。
3.物理治疗：包括体外冲击波、电磁场、高压氧等。
保髋手术治疗
保髋手术治疗包括髓芯减压或联合自体骨髓单个核细胞植入；病灶清除，带或不带血运的骨移植；截骨术三大类。
1、髓心减压术。对减轻疼痛有效，建议应用细钻（3.5mm），股骨头内多处钻孔。
2、自体骨髓单个核细胞植入。应取髂骨骨髓血200ml以上，体外分离出单个核细胞（不加培养基），单纯注入或由载体植入。目前尚在试验阶段，谨慎采用。
3、坏死病灶清除，带或不带血运的骨移植。病灶清除的入路包括有经股骨大转子下，前路经股骨头、颈交界处开窗及经股骨头软骨瓣（trap-door），各有优缺点，可选择应用。减压的同时应植骨。
4、游离血管腓骨移植。疗效确切，技术要求较高。
5、带血管骨移植。包括带旋髂深、浅动静脉髂骨移植，带旋股外侧分支大转子骨，带臀中肌支大转子骨等。
6、带肌蒂骨移植。带股方肌骨移植为常用方法。
7、同种异体或自体腓骨移植，人工骨制品支撑植骨。
8、打压植骨术。自体骨、异体骨加或不加人工骨及BMP2。
9、截骨术。目前应用较多的有经股骨大转子股骨头颈旋转截骨术，经股骨转子下内翻截骨术等。
10、选用钽棒宜慎重，不建议经血管单纯介入治疗。
人工关节置换术
相当部分ONFH患者最终要接受人工关节置换术。随人工关节设计、材料及工艺改进，技术普及及提高，保髋手术适应范围在缩小，人工关节置换术适应范围在逐渐扩大[64~66]。
可供ONFH患者选择的人工关节种类有：
1、表面置换术。适应范围有限，坏死体积大者不适用，金对金承重面的并发症使应用量下降。
2、股骨头置换术。因不能预测术后是否发生疼痛和髋臼磨损，至适应证有限。
3、短柄股骨假体的全髋置换术。正在发展中。
4、全髋关节置换术。此是最经典，最成熟的，效果肯定持久的人工关节手术，适用于绝大多数Ⅳ、Ⅴ期ONFH患者，对中、青年患者，建议用耐磨承重面（陶对陶、陶对高交链聚乙烯），生物骨长入型假体。
治疗选择原则
对ONFH选择治疗方案，应根据病变分期、分型、年龄、职业及对保髋手术的依从性、医院条件、医师技术等全面考虑，个体化选择。
对无临床症状的ONFH（静息髋）也应遵循下述选择原则。
1、Ⅰ、Ⅱ期，M型。随访、观察或安慰性治疗。
2、Ⅰ、Ⅱ期，C型。体外冲击波，髓心减压或病灶清除，自体骨髓移植或打压植骨术，药物治疗。
3、Ⅰ、Ⅱ期，L1型。病灶清除，带血管或带血运植骨术，或打压植骨术，药物治疗。35岁，可选择内翻截骨术。
4、Ⅰ、Ⅱ期，L2、 L3型。病灶清除支撑植骨（带血管或带血运骨移植）或打压植骨，L2型，35岁，可选择经股骨转子旋转截骨。
5、Ⅲ期。50岁，以保髋为主，方法同4。50岁，疼痛重，关节功能差，可选择人工关节置换术。
6、Ⅳa、b期。40岁，尝试保髋。40岁，疼痛重，关节功能差，可选择人工关节置换术。
7、Ⅳc、Ⅴ期。如疼痛重，关节功能差，可选择人工关节置换术。
疗效评定及预后预测
疗效评定
应对临床和影像分别评定。
临床评定可应用Harris髋关节功能评定、UCLA髋关节活动评定、欧洲评定（merle Aubigne Post）。
影像学评定以X线片为主，观察股骨头的外形，有否塌陷，关节间隙改变等。
临床和影像学评分有时不对等，特别是青年人，应以临床评定为主要参照。
预后预测
1、下述患者可望获得较好的保髋疗效。
（1）塌陷前获得诊断（Ⅰ、Ⅱ期），治疗方案选择恰当，技术应用规范。
（2）M型，C型可望预后良好。
（3）L1型，治疗选择恰当，预后良好。
2、处于塌陷前期患者应及时治疗，预后较好，如塌陷时间较长（6月）再治疗的患者，预后难以预料。
3、同期同型的ONFH，青年（35岁）患者预后优于中老年患者，故对年青患者保髋手术的适应证可适当放宽。