烟雾病的有何治疗现状？

Answer 1

烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。

目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少，日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活，考上了著名的东京大学。

烟雾病的治疗现状

在日本、欧美及韩国有关烟雾病的手术治疗问题已没有疑议，我院神经外科从上世纪七十年代末开始，在著名神经外科专家段国升教授的指导下，采用颞肌贴敷、大网膜颅内移植及颅内、外血管的直接吻合等方法治疗了一百余例烟雾病等脑缺血性血管病，积累了大量的治疗经验并获军队医疗成果奖。最近段炼博士在日本留学期间，师从松岛善治先生，学习了他在烟雾病诊断、治疗上的经验，并在其指导下进行了烟雾病的病因及发病机理研究，回国后结合我国烟雾病人的发病特点，四年来，在解放军三零七医院神经外科采用新的方法对500余例烟雾病患者进行手术治疗获得了满意疗效。

高山教授谈烟雾病误诊的主要原因，烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，我们总结了北京协和医院从1991年至2004年的54例烟雾病患者，发现大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。

烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：

1、烟雾病临床症状复杂多变

烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声(TCD)、核磁血管成像和数字减影血管造影等，就会造成漏诊。

2、头颅CT和MRI并不一定都有异常改变

很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。

3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆

烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。

4、成人缺血症状容易被简单地冠以脑动脉硬化脑血栓形成而不再寻找卒中的病因

当儿童发生卒中时人们容易想到要去查找卒中的原因，而对于成人缺血性卒中患者则往往很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因，从而使很多成人烟雾病患者被漏诊。307医院神经外科段炼教授等在总结了他们的烟雾病患者以后首先提出中国烟雾病患者的发病情况与国外的报道不同，段教授等发现成人烟雾病患者多于儿童。无独有偶，我们总结的54例烟雾病患者的发病情况与段教授等的发现一致，也是成人多于儿童。因此，即使是成人缺血性症状也要进行脑动脉病变的检查，其中一部分病人可能不是动脉粥样硬化而是烟雾病。

上面提到了导致临床上误诊或漏诊烟雾病的常见原因，从我们的实践中发现，对烟雾病复杂临床相的认识固然很重要，但进行无创脑动脉病变筛查更是发现和诊断烟雾病的决定性因素。因为对烟雾病诊断来说，头颅CT除了能发现出血或梗塞病灶之外不能提供与诊断直接相关的信息，头颅MRI有可能提供很有价值的信息如基底部异常血管流空影，但很多情况下则只能提示有缺血或出血病灶。诊断烟雾病最好的方法是能直观看到动脉的DSA和MRA，但在筛查烟雾病方面则要首选无创价廉的TCD。

TCD是一项无创伤性的脑动脉狭窄和闭塞检查方法，北京协和医院神经内科自1991年开始将TCD作为门诊和病房病人脑动脉狭窄或闭塞的常规筛查方法，在多年的临床实践中筛查出不少临床可疑或未曾想到是烟雾病的患者，其中不少病人仅根据临床表现不会直接做有创的DSA或价格昂贵的MRA检查。也就是说，TCD可以筛查出很多症状较轻或临床症状不典型的患者，因此，TCD应该作为神经科门诊和病房脑动脉狭窄和闭塞的常规筛查方法，只有这样才能使更多的烟雾病患者在出现症状的早期就能及时得到诊断，并有可能在发生严重的脑血栓或脑出血之前得到适当的治疗。