地中海贫血什么意思
1. 定义与分类:地中海贫血是一种遗传性的溶血性贫血,主要是由于血红蛋白的珠蛋白链合成出现障碍。根据临床表现和基因缺陷的不同,地中海贫血可以分为轻度、中度、重度三种类型。2. 病因:地中海贫血的根源在于遗传基因缺陷,这些缺陷影响了血红蛋白的合成。血红蛋白是红细胞内负责运输氧气的重要蛋白质,...
什么是地中海贫血?
通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血。编辑本段病因及发病机制本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。1.β地中海贫血 人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点...
地中海贫血血常规特点
地中海贫血由于基因突变,珠蛋白肽链合成减少引起。地中海贫血在临床可分为轻型地中海贫血、中间型地中海贫血、重型地中海贫血,根据分型不同,其具体血常规表现不同,但红细胞体积会明显偏小;1、轻型地中海贫血:血红蛋白和红细胞数值处于正常范围,或出现轻度下降;2、中间型、重型地中海贫血:血红蛋白和...
标准型地贫是什么意思
地中海贫血在临床上有两种类型,一种是α型地中海,一种是β型地中海贫血。标准型地中海贫血是α型地中海贫血的一种,主要就是指缺少两条α肽链,这时候就成为标准型地中海贫血,如果缺少一条α肽链,就称为静止型地中海贫血。一般情况下,标准型地中海贫血,病人可以表现出轻度贫血的症状,一般情况下...
地中海贫血严重吗
1. 地中海贫血,临床分为α和β两种类型,其中α型根据α链缺失程度不同,分为静止型、标准型、血红蛋白H病以及胎儿水肿综合征四种。2. 静止型和标准型地中海贫血患者通常没有明显症状,对健康危害较小。3. 血红蛋白H病患者可能会出现轻到中度贫血,若伴有链档,则可能发展为重度贫血,尤其在感染或...
地中海贫血,你了解吗
1.各类地中海贫血有何不同?地中海贫血包括几种不同类型的贫血(红细胞缺乏)。其中主要类型有两种:α地中海贫血和β地中海贫血,其分类依据是红细胞中携氧蛋白(即血红蛋白)的哪部分缺乏。最重型的α地中海贫血,主要分布在南亚、中国、菲律宾地区,会导致胎儿或新生儿死亡。而其他大多数α地中海贫血患儿...
地中海贫血的诊断标准
地中海贫血的诊断标准有:一,血常规检查中,可能有血红蛋白降低的情况,也可能没有血红蛋白降低的情况,但是红细胞平均体积和红细胞平均血红蛋白量都会减少,平均血红蛋白浓度在正常范围。二、血红蛋白电泳检查,可以发现异常的血红蛋白电泳带。三、地中海贫血基因检查,是确诊地中海贫血最主要的检查手段。
地中海贫血是什么
第一,α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血,临床表现为轻~中度的慢性贫血,伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响,骨骼改变也不明显。第二,纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血 患儿出生时正常,出生数月后,HbF...
什么叫地中海贫血
根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。地中海贫血分为:轻型或携带者(一般不表现出贫血,但会遗传,有的轻微贫血);中型(红细胞寿命短,新生的来不及衰亡的快,经常要输血,很难活到老);重型(贫血非常严重,很可能活不大)。如果夫妇双方都带有地中海贫血基因,即两人都是轻型地中海...
地中海贫血的分类标准
地中海贫血按分类标准分为α类和β类两大类。α类按缺乏情况分为缺乏1个α基因、缺乏2个α基因、缺乏3个α基因、缺乏4个α基因四种情况;β类根据每个β链只有一个β基因,以突变基因点的位置进行命名;α类缺乏两α基因或β类基因突变定义为轻度地中海贫血,β-地中海贫血一般表现为血色素偏低较明显...