二、 2型NF(中枢或听神经瘤病)：与1型的区别为出现双侧听神经瘤；
三、 3型NF(混合型) 四、 4型NF(变异型)：类似2型NF，但出现较多数的神经纤维瘤；
以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大，且呈常染色体显性遗传。
五、 5型NF(节段型或皮节型神经纤维瘤病)：通常为非遗传性考虑由后合子体细胞突变所致可呈双侧性；
六、 6型NF(无神经纤维瘤病)：临床无神经纤维瘤仅见咖啡斑，其诊断为咖啡斑必须在两代中发生；
看名医为你讲解：什么是神经纤维瘤？1型和2型的具体区别有哪些？
什么是神经纤维瘤何谓神经纤维瘤
1、神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。2、主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3\/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧...
什么是神经纤维瘤病Ⅰ型?
一、概述 神经纤维瘤病I型又称VonRechklinghausen神经纤维瘤病Ⅰ型，是以多发的皮肤咖啡癍和神经纤维瘤为主要临床表现，常合并的神经系统肿瘤包括视神经胶质瘤、毛细胞型星形细胞瘤或其他类型的胶质瘤，良性外周神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤等。二、流行病学 发病率大约为1\/3000~1\/4000。三、遗传学 NF1为...
神经纤维瘤的六大症状
一、Ⅰ型：主要以青少年多见。1、牛奶咖啡斑：患者皮肤出现淡棕色或者暗褐色的色素斑。2、多发性的神经纤维瘤：常在全身出现无痛性的皮下肿物，并逐渐增多、增大，在青春期有明显的进展。3、神经症状：多数患者没有明显的不适主诉，但是如果肿块出现在颅内，可能会有一些智力下降、记忆力障碍，甚至癫痫...
神经纤维瘤病的疾病分类
根据其临床表现和基因定位位点不同，1988年美国国立卫生研究院（National Institute of Health ,NIH）将其分为神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosis type 1， NF1）和神经纤维瘤病2型（Neurofibromatosis type 2， NF2）。
什么是神经纤维瘤1型和2型
一、 1型NF(典型神经纤维瘤)：占所有NF患者的85%以上。患者出现神经纤维瘤的大小分为数毫米至数厘米不等，并出现广泛分布的咖啡斑，很少或无神经系统损害，约1\/4的6岁以下的神经纤维瘤患儿和几乎所有老年神经纤维瘤患者出现虹膜Lisch结节；二、 2型NF(中枢或听神经瘤病)：与1型的区别为出现双侧听...
神经皮肤综合征疾病分类
首先，神经纤维瘤病分为两种。神经纤维瘤病I型（NF1）以其明显的临床特征为特点，包括奶油咖啡斑和广泛分布的神经纤维瘤。而神经纤维瘤病II型（NF2），又称NF2，100%伴有中枢神经纤维瘤，如双侧听神经瘤、脑膜瘤、非肿瘤性脉络丛钙化、多节段梭形神经鞘瘤、脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤，尽管皮肤表现...
什么是神经纤维瘤病
神经纤维瘤病是指多发的神经纤维瘤伴随皮肤咖啡斑等皮肤色素沉着与皮损相结合的一类综合征。神经纤维瘤分为两类，神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。神经纤维瘤I型目前认为是一种常染色体遗传病，此类患者通常伴随有家族史，神经纤维瘤Ⅱ型目前病因尚不明确。因为生长在神经鞘的神经细胞上，如面...
神经性纤维瘤病严重吗
第一、神经纤维瘤病1型，主要的症状包括皮肤的牛奶咖啡斑、雀斑和色素沉着，以及出现各种神经症状，包括皮肤及皮下的肿瘤，以及周围神经或神经根的肿瘤、颅内的肿瘤、椎管内的肿瘤，以及可以出现眼部的错构瘤等等。第二、神经纤维瘤2型，最主要特征是双侧听神经瘤，患者可以出现听力的丧失和耳鸣，一般皮肤...
问一些关于神经纤维瘤的问题,我是遗传了我妈妈的,我19岁,女,目前只有...
神经纤维瘤是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病根据临床表现和基因定位可将神经纤维瘤分为神经纤维瘤Ⅰ型和Ⅱ型神经纤维瘤Ⅰ型基因是一肿瘤抑制基因当该基因发生异位缺失重排或点突变时其肿瘤一直功能丧失而致病神经纤维瘤Ⅱ型基因的缺点引起施万细胞瘤和脑膜瘤 神经纤维...
神经纤维瘤病怎么治疗
神经纤维瘤病是一种遗传性疾病，可分为1型和2型，1型主要表现为全身的咖啡斑牛奶、腋窝腹股沟的雀斑、全身皮下的纤维瘤结节、眼眶骨质发育异常、视神经的肿瘤等表现，对于1型神经纤维瘤病，如症状不重，无需特殊治疗，观察即可。如肿瘤较大，症状明显，需要采取手术切除。咖啡牛奶斑，以及雀斑可采取...
