先心病.单纯性室缺

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心室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的约20%。它可以是单一畸形，也可以是复合心脏畸形的组成部分，如法乐四联症或完全性房室间隔缺损。本节将讨论单纯性室间隔缺损。
诊断室间隔缺损通常需要结合病史、心脏杂音、心电图、胸部X线检查、超声心动图和彩色多普勒显像。心导管检查和心血管造影仅在必要时进行。了解是否有并发畸形，如主动脉瓣脱垂、左心室流出道狭窄或动脉导管未闭等，对于避免漏诊和不良后果非常重要。
治疗室间隔缺损的方法有两种：一期手术和二期手术。一期手术是直接修补缺损，而二期手术是先进行肺动脉环束术，然后择期修补缺损。肺动脉环束术的目的是增加右室压力，减少左向右分流量，但这种方法已较少使用，因为它本身死亡率较高，且后续修补缺损的死亡率也较高。近年来，由于婴幼儿心内直视手术的发展，一期手术的总死亡率较低，效果较好，因此现在多主张进行一期修补术。
室间隔缺损修补术的原则是，在确诊后，如果没有禁忌症，应尽快进行手术。小口径缺损可能在婴幼儿期自行闭合，中、小口径缺损应在学龄前手术，而大口径缺损则应在2岁内手术。
手术禁忌症包括静息和轻度活动后出现紫绀，缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失，动脉血氧饱和度明显降低，超声多普勒检查示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流，以及右心导管检查示右心室压力与左心室持平或反而高出。
手术步骤包括全身麻醉、经锁骨下静脉穿刺插入中心静脉测压管、经桡动脉穿刺插入动脉测压管、前胸正中切口、纵向锯开胸骨、切开心包、绕置上、下腔静脉套带、注射肝素、自右心房（耳）插入上、下腔引血管、自升主动脉高位插入动脉给血管，并与人工心肺机系统连接。心肺转流开始后，进行手术。
手术后处理包括一般体外循环心内直视手术后的处理，以及对术前有明显肺动脉高压者的特殊处理。
手术效果取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内，预后亦好，多可恢复如常人；术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定。
心室间隔缺损的病因学在于胚胎发育过程中出现异常，导致心室间隔缺损。缺损可以位于室上嵴上、室上嵴下、隔瓣后或肌部间隔。心室间隔缺损的病理生理影响主要是左右心室相沟通，引起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化。
临床表现取决于缺损口径的大小和分流量，缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。