脊髓脊膜膨出的临床分类主要依据其病理特征和形态特征,以及伴随的畸形组织。这类疾病主要分为三类:
首先,一类是脊膜膨出,表现为背部中线出现一个大小不一的囊性包块,基底宽窄不一。包块表面皮肤通常正常,深部的硬脊膜是囊壁的内衬,囊内充满脑脊液,不含神经组织,囊颈通常较细,椎管内的脊髓保持正常结构。部分病例的囊肿表面可能会有瘢痕样改变。
其次,脊髓脊膜膨出的特点是囊肿从椎板破损处膨出,大小各异,基底较广。囊内的衬层也是硬脊膜,囊颈通常较宽。囊内容物有两种情况:一是神经根部分突入囊内并附着于囊壁;另一种是腰骶部的膨出,囊内包含有完整的脊髓和神经根,它们可能突入囊内后又卷曲回椎管内的硬脊膜囊内。囊内充满脑脊液,有时会有纤维带形成小房或小囊。神经组织与囊壁的粘连程度不同,导致神经损害程度差异很大,有的包块表面皮肤薄,甚至有鳞状上皮癌的改变。
最后,脊髓外露或脊髓膨出相对较少见,椎管和硬脊膜广泛敞开,直接暴露了脊髓和神经组织,可能出现神经组织的变性。有时还可见一层透明膜覆盖。这种类型的病变可能与脂肪瘤合并,形成脂肪瘤型脊膜膨出或脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。
脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele,MMC)是一种先天性神经系统发育畸形,由于先天性椎板发育不全,同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。全球发病率约0.05%一0.1%,是新生儿致残和致死重要原因之一,保守估计每年有300,000人发病,导致41,000人死亡和230,000人致残。我国为高发区,发病率大约0.1%一1.0%,严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。
脊髓脊膜膨出的症状
脊髓脊膜膨出有一些比较典型的临床表现,绝大多数的脊髓脊膜膨出在患儿出生之后就可以发现。主要表现为在患儿的背部正中,可以见到一个或大或小的局限性、囊性包块,一般以骶尾部最为常见,偶尔还可以见于颈部或者胸背部。包块在患儿啼哭的时候有增大,张力也会明显增高,当患儿安静或者俯卧的时候,包块...
脊髓脊膜膨出有哪几种
脊髓脊膜膨出除了常见的一般型脊髓脊膜膨出之外,还有几种罕见的类型,其中包括:1)半脊髓脊膜膨出,患者神经功能障碍多偏向一侧,常有半椎体、椎间盘狭窄和中线骨化纵隔等;2)脊髓积水性脊髓脊膜膨出,常见于颈段和胸腰段,神经功能障碍较为轻微;3)脂肪脊髓脊膜膨出,指腰骶部皮下脂肪瘤穿过骨质...
脊髓脊膜膨出临床分类
脊髓脊膜膨出的临床分类主要依据其病理特征和形态特征,以及伴随的畸形组织。这类疾病主要分为三类:首先,一类是脊膜膨出,表现为背部中线出现一个大小不一的囊性包块,基底宽窄不一。包块表面皮肤通常正常,深部的硬脊膜是囊壁的内衬,囊内充满脑脊液,不含神经组织,囊颈通常较细,椎管内的脊髓保持正常...
脊髓脊膜膨出有哪几种
1、半脊髓脊膜膨出,主要是指脊髓脊膜膨出的位置稍偏离中线,因此患者的功能障碍以一侧下肢为主。这种类型常伴有双干脊髓。2、脊髓积水性脊膜膨出,这种膨出非常罕见,常发生于颈段和胸段,神经功能障碍较为轻微,甚至没有神经功能障碍。3、脂肪脊髓脊膜膨出,主要是指腰骶尾部皮下脂肪瘤,穿过骨质缺损...
脊髓脊膜膨出有哪几种
脊髓脊膜膨出是临床上比较常见的先天性神经发育畸形,主要包括以下几种类型:1、单纯脊膜膨出:即在脊柱裂位置,仅有脊膜自缺损处膨出椎管外;2、脊髓脊膜膨出:即脊髓与脊膜均自脊柱裂的位置膨出椎管外;3、合并其他疾病:比如合并有椎管内先天性脂肪瘤。合并椎管内肿瘤,包括椎管内先天性畸胎瘤或表皮...
脊髓脊膜膨出临床表现
通过检查,可以确认膨出的包块与蛛网膜下腔相连。单纯的脊膜膨出透光度高,若包含脊髓和神经根,包块内部可能会有阴影。合并脂肪瘤的脊膜膨出则表现为脂肪包块,深部则是脊膜膨出囊。神经损伤的表现取决于具体的脊膜膨出类型。单纯脊膜膨出可能无神经系统症状,但当脊髓末端发育异常,形成脊髓空洞时,...
脊髓脊膜膨出如何分型?
脊髓脊膜膨出有最为常见的类型和几种罕见的类型。常见的类型一般表现为腰段和腰骶段两个或两个以上的椎板缺损,脊髓和神经根在椎板缺损的部位,也就是脊柱裂的部位形成囊状的膨出,并且囊壁和周围组织发生不同程度的粘连,患者还经常会合并严重的脊髓低位,除了这种常见的类型之外,还有几种罕见的类型,...
脊髓脊膜膨出的临床分类
按病理与形态以及合并的畸形组织可分为三类。 1)根据上述临床症状特点,一般均能作出诊断。透光试验可作诊断参考。最重要的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线有膨胀性的包块,并随着年龄增长而扩大,以及相应的神经损害症状。2)脊柱x线平片显示脊柱裂的改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者,椎间孔多见扩大,突出...
脊膜膨出有哪些类型?
脊膜膨出分为脊膜后膨出和脊膜前膨出。1.脊膜后膨出是硬脊膜在椎弓缺陷处向后异常突出,好发部位为腰部或腰骶部。脊膜膨出可被全层或部分的正常软组织所覆盖。脊膜膨出附近的皮肤可有小凹、血管瘤等病变。与脊髓囊状膨出、脂肪脊髓脊膜膨出或腰骶部畸胎瘤不同,脊膜膨出的透光试验阳性。女性患者比...
什么是脊膜膨出脊髓栓系?
包括周围环境因素和遗传学说。按病理与形态以及合并的畸形组织可分为三类。脊膜膨出 于背部中线发生一囊性包块。大小不等,基底宽窄不一,表面皮肤多为正常。脊髓脊膜膨出 脊膜囊由椎板破损处膨出,大小不一,基底多较广。囊内衬为硬脊膜,囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况:一种为伴有少数神经根突...